У некоторых людей заболевание протекает бессимптомно; у других возникают такие симптомы, как утомляемость, одышка и бледность. Тяжелая форма заболевания может вызывать желтуху или желудочно-кишечный дискомфорт и ощущение переполнения желудка из-за спленомегалии увеличение размеров селезенки.

Наследственная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Тип гемолиза обычно внесосудистый. Прямой антиглобулиновый тест прямая проба Кумбса позволяет установить диагноз и предположить причину.

Лечение зависит от причины и может включать применение кортикостероидов, внутривенных иммуноглобулинов, иммуносупрессантов, спленэктомию, также требуются отказ от гемотрансфузий, отмена некоторых препаратов.

Аутоиммунная гемолитическая анемия вызвана патологиями, которые не относятся к эритроцитам. Гемолитическая анемия с тепловыми антителами является наиболее распространенной формой аутоиммунной гемолитической анемии АИГА ; она чаще встречается среди женщин. AИГА можно классифицировать как:. Вторичные возникают в связи с основным заболеванием, таким как СКВ, лимфома, хроническая лимфоцитарная лейкемия или после приема определенных лекарственных средств. Некоторые препараты например, альфа-метилдопа, леводопа— Лекарственные средства, которые вызывают гемолитическую анемию тепловых агглютининов стимулируют продукцию аутоантител к Rh-антигенам АИГА, ассоциированная с применением альфа-метилдопы.

Другие препараты стимулируют продукцию аутоантител к мембранному комплексу антибиотик — эритроцит как часть транзиторного гаптенового механизма; гаптен может быть стабильным высокие дозы пенициллина, цефалоспорины или нестабильным хинидин, сульфаниламиды.

При гемолитической анемии тепловых агглютининов, гемолиз происходит в основном в селезенке и не связан с непосредственным лизисом эритроцитов. Он часто достигает тяжелой степени и может приводить к летальному исходу. Большая часть тепловых аутоантител относится к IgG. Они являются панагглютининами и чаще всего характеризуются ограниченной специфичностью. Причины включают:. Инфекции, как правило, вызывают острое заболевание, в то время как идиопатическое заболевание распространенная форма у пожилых людей , зачастую, носит хронический характер.

Наблюдается преимущественно внесосудистый гемолиз, который осуществляется мононуклеарной фагоцитарной системой печени и селезенки. Холодовые аутоагглютинины обычно относятся к IgM. Повышение температуры приближение к нормальной температуре тела , при которой данные антитела реагируют с эритроцитами, усиливает гемолиз.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия ПХГ, синдром Доната — Ландштейнера относится к редкому типу болезни холодовых агглютининов. ПХГ чаще встречается у детей. Гемолиз возникает при воздействии холода, даже локальном употребление холодных напитков, мытье рук в холодной воде.

При низкой температуре антитело IgG связывается с Р-антигеном на поверхности эритроцитов и вызывает внутрисосудистый гемолиз при последующем согревании. Данное заболевание чаще всего развивается после перенесенной неспецифической вирусной инфекции, однако может возникать и на фоне полного здоровья, а также у некоторых пациентов с врожденным или приобретенным сифилисом.

Тяжесть анемии и скорость ее развития варьирует, может наблюдаться фульминантное течение. У детей это заболевание часто разрешается самостоятельно. Лекарственные препараты. Симптомы гемолитической анемии с тепловыми антителами обусловлены анемией. При тяжелом течении могут наблюдаться лихорадка, боль в груди, обмороки, сердечная недостаточность. Характерна легкая спленомегалия. Болезнь холодовых агглютининов манифестирует как острая или хроническая гемолитическая анемия. Могут присутствовать другие криопатические симптомы или признаки например, акроцианоз, синдром Рейно , окклюзионные холодно-ассоциированные изменения.

Может присутствовать гепатоспленомегалия. К симптомам ПХГ относятся следующие проявления: сильная боль в спине и ногах, головная боль, рвота, диарея, выделение мочи темно-коричневого цвета. АИГА следует подозревать у любого пациента с гемолитической анемией о чем может свидетельствовать наличие анемии и ретикулоцитоза. Периферийный мазок обычно показывает микросфероциты и количество ретикулоцитов будет высоким.

Результаты лабораторных тестов, как правило, свидетельствуют о наличии внесосудистого гемолиза например, отсутствие гемосидеринурии; уровень гаптоглобина близок к норме, отсутсвие шистоцитов в мазке , за исключением случаев тяжелой острой формы анемии или анемии, обусловленной ПХГ. Типичными является наличие сфероцитоза и высокий показатель средней концентрации гемоглобина в эритроцитах МСНС. АИГА диагностируется путем выявления аутоантител с помощью прямого антиглобулинового теста прямой реакции Кумбса.

Антиглобулиновую сыворотку добавляют к отмытым эритроцитам пациента; агглютинация свидетельствует о наличии иммуноглобулинов или комплемента С , связанного с эритроцитами. В большинстве случаев АИГА тепловых агглютининов, антитело представляет собой IgG, который идентифицируют только как панагглютинин, это означает, что антигенную специфичность антитела определить не возможно. Обычно можно определить титр антител, но он не всегда коррелирует со степенью активности заболевания.

Непрямой антиглобулиновый тест непрямая проба Кумбса является дополнительным тестом, который заключается в смешивании плазмы пациента с нормальными эритроцитами, чтобы определить, находятся ли такие антитела в свободном состоянии в плазме.

Как правило, положительный непрямой антиглобулиновый тест в сочетании с отрицательным прямым тестом означает наличие аллоантител, обусловленных беременностью, предшествующими гемотрансфузиями, перекрестной лектиновой активностью, а не иммунным гемолизом. Прямой антиглобулиновый тест прямая проба Кумбса применяется для выявления наличия на поверхности мембран эритроцитов эритроцит-связывающих антител IgG или компонентов системы комплемента C3.

Эритроциты больного инкубируют с антителами к человеческим иммуноглобулинам IgG и С3. Если антитела класса IgG или С3 связываются с мембраной эритроцитов, происходит агглютинация эритроцитов—положительный результат.

Положительный результат указывает на наличие аутоантител к эритроцитам, если пациент не получал переливания компонентов крови в течение последних 3 мес; образование аллоантител к переливаемым эритроцитам обычно наблюдается при острой или отложенной гемолитической реакции , или наличие антител к эритроцитам, вызванных лекарственными препаратами.

С помощью непрямого антиглобулинового теста непрямая проба Кумбса выявляют антитела класса IgG к эритроцитам в сыворотке крови пациента.

Проводят инкубацию сыворотки крови пациента с эритроцитами реагента; затем добавляют сыворотку Кумбса антитела к IgG человека, или человеческие анти-IgG. Если происходит агглютинация, это означает, что присутствуют антител IgG аутоантитела и аллоантитела к эритроцитам.

Этот тест также используют для определения специфичности аллогенного антитела. После того, как AИГА была идентифицирована с помощью антиглобулинового теста, следует провести дифференциальный анализ между гемолитической анемией, вызванной тепловыми антителами, и заболеванием с холодовыми агглютининами, а также для выявления механизма, ответственного за гемолитическую анемию, вызываемую тепловыми антителами.

Часто это можно сделать путем наблюдения за прямой антиглобулиновой реакцией. Возможны три варианта. Реакция положительна для анти-IgG и отрицательна для анти-С3. Данный вариант встречается при идиопатической АИГА, а также при лекарственной или ассоциированной с применением альфа-метилдопы АИГА, как правило, гемолитической анемии тепловых агглютининов.

Реакция положительна для анти-IgG и анти-С3. Данный вариант встречается при СКВ и идиопатической АИГА, также он обычно характерен для гемолитической анемии, обусловленной наличием тепловых антител, но при лекарственно-индуцированной анемии встречается редко. Реакция положительна для анти-С3 и отрицательна для анти-IgG. Данный вариант наблюдается при болезни холодовых агглютининов когда антитело обычно относится к классу IgM.

Возможен также при гемолитической анемии, обусловленной наличием тепловых антител IgG с низкой афинностью , некоторых лекарственно-индуцированных случаях заболевания и ПХГ. Существуют другие исследования, которые позволяют предположить причину АИГА, однако они не являются диагностически значимыми. При болезни холодовых агглютининов эритроциты расположены в мазке периферической крови в виде скоплений; с этим связано то, что при автоматическом подсчете клеток часто выявляется повышение MCV и кажущееся снижение уровня гемоглобина; при нагревании сосуда руками и последующем подсчете показателей наблюдается их значительное приближение к норме.

Гемолиз эритроцитов при проведении этого теста является показателем ПХГ. Так как антитела при ПХГ фиксируют компоненты системы комплемента при низких температурах, прямой антиглобулиновый тест прямая проба Кумбс является положительным для компонента C3 и отрицательным для антител класса IgG.

Отмена лекарственного препарата при медикаментозно-индуцированной гемолитической анемии тепловых агглютининов, а иногда внутривенный иммунный глобулин. Кортикостероиды при идиопатической гемолитической анемии тепловых агглютининов, а в рефрактерных случаях - ритуксимаб, внутривенный иммунный глобулин или спленэктомия.

При болезни холодовых агглютининов необходимо избегать переохлаждения и провести лечение основного заболевания. При ПХГ следует избегать переохлаждения и провести лечение сифилиса, если таковой присутствует. Гемотрансфузия является наиболее важным методом лечения пациентов с наличием симптомов, у которых быстро развивается тяжелая, жизнеугрожающая анемия.

В целом, пациенты, которым не проводились гемотрансфузии ранее или которые были беременны, имеют низкий риск развития гемолиза по системе АВО. Даже если переливаемые клетки крови являются гемолизированными, переливание крови может спасти жизнь до проведения более радикальной терапии.

При лекарственно-индуцированной гемолитической анемии, обусловленной тепловыми антителами , отмена лекарственного препарата снижает скорость гемолиза. При гаптенопосредованной АИГА гемолиз прекращается после элиминации препарата из плазмы крови. При лекарственно-индуцированном гемолизе кортикостероиды оказывают лишь незначительный эффект; в данном случае более эффективны инфузии иммуноглобулинов.

При достижении стабильных показателей эритроцитов кортикостероиды постепенно отменяют параллельно с проведением лабораторного контроля гемолиза например, контроль уровня гемоглобина и количества ретикулоцитов. Цель состоит в том, чтобы полностью отлучить пациента от кортикостероидов или для того, чтобы поддерживать ремиссию с помощью минимально возможных доз кортикостероидов. Примерно две трети пациентов отвечают на лечение кортикостероидами.

У пациентов, у которых после прекращения терапии кортикостероидами возникает рецидив или у пациентов, резистентных к костикостероидам, как препарат второй линии обычно используют ритуксимаб. От одной трети до половины пациентов имеют устойчивый результат после спленэктомии. В случаях фульминантного гемолиза можно применять пульс-терапию высокими дозами кортикостероидов.

При менее тяжелом, но неконтролируемом гемолизе временное улучшение могут обеспечить инфузии иммуноглобулинов. В случае если кортикостероидная терапия и спленэктомия оказались неэффективны, требуется долгосрочное применение иммуносупрессантов в т. Наличие панагглютинирующих тепловых антител при гемолитической анемии затрудняет подбор донорской крови.

Кроме того, при гемотрансфузиях часто образуются аллоантитела, которые потенциируют действие уже существующих аутоантител, усиливая гемолиз. Таким образом, гемотрансфузий следует избегать если анемия не угрожает жизни. Во многих случаях, избегание пребывания в холодной окружающей среде и других триггеров гемолиза может быть тем, что необходимо для предотвращения развития симптоматической анемии. В случаях, связанных с лимфопролиферативным заболеванием, лечение направлено на основное заболевание.

Часто используется ритуксимаб, а также могут быть эффективными схемы химиотерапии, используемые для лечения В-клеточных видов рака. В тяжелых случаях плазмаферез является эффективным временным лечением.

Гемотрансфузии должны выполняться осторожно, с предварительным нагреванием крови. В большинстве случаев спленэктомия неэффективна. Обязательным условием терапии ПХГ явлется строгое избегание воздействия холода. Иммуносупрессанты могут быть эффективны, однако их применение должно быть ограничено у пациентов с прогрессирующими или идиопатическими случаями заболевания. АИГА подразделяют на гемолитическую анемию с тепловыми антителами и болезни холодовых агглютининов, на основе температуры, при которой аутоантитела реагируют с эритроцитами.

Гемолиз обычно более тяжелый при гемолитической анемии, вызванной тепловыми антителами, и может быть смертельно опасным. Характер проявления прямого антиглобулинового теста помогает отличить гемолитическую анемию с тепловыми антителами от болезни, вызванной холодовыми агглютининами, и, иногда, определить механизм гемолитической анемии с тепловыми антителами. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний.

This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information: verify here.

Вы точно человек?

Гемолитическая анемия лат. Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого неконъюгированного билирубина гипербилирубинемия и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия , гемоглобинурия , гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Примером такой гемолитической анемии является акантоцитоз. Микросфероцитарная гемолитическая анемия болезнь Минковского-Шоффара.

Тип гемолиза обычно внесосудистый. Прямой антиглобулиновый тест прямая проба Кумбса позволяет установить диагноз и предположить причину. Лечение зависит от причины и может включать применение кортикостероидов, внутривенных иммуноглобулинов, иммуносупрессантов, спленэктомию, также требуются отказ от гемотрансфузий, отмена некоторых препаратов. Аутоиммунная гемолитическая анемия вызвана патологиями, которые не относятся к эритроцитам.

Гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия АИГА — группа заболеваний, обусловленных неконтролируемой выработкой аутоантител аутоАТ к неизмененным антигенам эритроцитов, приводящей к резкому уменьшению их продолжительности жизни [1]. Разрушение эритроцитов с фиксированными на мембране аутоАТ происходит преимущественно в макрофагах селезенки. Возрастная зависимость и наследственная предрасположенность к АИГА не выявлены. У женщин заболевание проявляется чаще, чем у мужчин. Течение, прогноз заболевания, а также тактика лечения во многом определяются типом антиэритроцитарных антител, которые в большинстве случаев являются тепловыми агглютининами. Чаще всего причина развития иммунного гемолиза остается неизвестной, и заболевание считается идиопатическим первичным [3]. Вторичная АИГА встречается при других аутоиммунных заболеваниях аутоиммунный тиреоидит, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит , новообразованиях и приеме некоторых лекарственных препаратов. Из опухолевых заболеваний наиболее часто индуцируют АИГА хронические зрелоклеточные лимфопролиферативные заболевания [4] и раковые опухоли различной локализации [5]. Описаны редкие случаи ассоциации АИГА со зрелыми доброкачественными тератомами. При этом сочетании патологий большинство опухолей представлено тератомами яичников, но есть единичные сообщения об обнаружении зрелых тератом неовариальной локализации.

Купить онлайн

Приобретенные ГА — эритроциты нормальные, причиной распада являются внешние факторы, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии ПНГ :. У пациентов с невыраженным гемолизом, особенно при длительном течении, клинические симптомы ГА обычно отсутствуют. Характерны нарушения развития костей при тяжелой форме , спленомегалия, периодически возникающие гемолитические и апластические кризы, холелитиаз. Дефицит глюкозофосфатдегидрогеназы ГФД : обычно болеют мужчины. Аутоиммунная ГА с тепловыми антителами: наиболее частая приобретенная ГА, с наличием дополнительных симптомов основного заболевания лихорадка, лимфаденопатия, суставной синдром и др.

Такой подход применяется обычно в очень крупных компаниях. Кроме того, сроки и стоимость оказания услуги не изменяются в процессе ее оказания, а все условия будут закреплены официальным договором.

Как физическое лицо безотносительно профессии. Это нужно для корректного внесения сведений в квитанцию на расторжение брака. Мы рассмотрели несколько способов, как получить кредит на открытие малого бизнеса.

Запрещается использование в процессе съемки форменной одежды, а деловой стиль одежды в обязательном порядке должен соблюдаться в том случае, если документы будут подаваться сотрудникам Министерства иностранных дел. Правила возврата товара надлежащего качества в магазин. Текст опирается на реальные особенности организации, а оформление поддерживает смысл.

По уважительной причине этот срок может быть уменьшен или увеличен не более чем на 1 месяц.

Федеральное агентство возглавляет руководитель (директор) федерального агентства. Как записать в образовательную организацию ребенка с ограниченными возможностями здоровья. Лист формата А4, документы работника, документы предприятия, ручка, подтверждающие документы, если такие имеются. Такие задержки происходят редко и обычно не растягиваются по времени дольше 2-х дней. Чтобы получить загранпаспорт, гражданин должен явиться в указанное время с оригиналами документов, после чего дождаться его оформления и забрать документ.

С капитализацией Проценты в конце периода Без возможности пополнения Нет частичного снятия. Но в некоторых случаях из данного правила делаются исключения. Наряду с федеральной помощью новорожденным, московским бюджетом уже в течение многих лет предусмотрены местные пособия при рождении ребенка в городских семьях.

В требования входят компьютерная грамотность, осведомленность о законах в сфере ветеринарии, высшее или специальное образование, иногда даже автомобильные права. Также потребуется предоставить краткое описание забытой поклажи. Адвокат, юрист по наследственным делам (Санкт-Петербург) Сотрудниками нашей Компании были сделаны соответствующие запросы в архивы.

Для установления инвалидности проводится медико-социальная экспертиза на базе федерального учреждения. Если печати нет, данное требование на предпринимателя не распространяется.

Наследственные гемолитические анемии в зависимости от этиологии и Овалоцитарная гемолитическая анемия (наследственный элиптоцитоз).

Его грубые и агрессивные выпады отражаются от стеклянной поверхности, не касаясь. Разбирательством дел о мошенничестве занимаются правоохранительные органы.

Даже если вы льготник, но имеете несколько объектов одного вида, то освобождение получите только по одному из них, за второй, третий и т.

Характеристика ученика 1 класса, воспитывающегося в приемной семье.

Платят ли налог пенсионеры. Военный билет для мужчин. Восстановление карточки займет до трех недель, без уплаты пошлин.

Здесь уже без грамотно составленного графика работы не обойтись. Но обычно таких компаний несколько, поэтому выбрать ту, что предложит выгодные условия. Основной документ стажировки (стажировочный лист) утвержденной унифицированной формы не имеет.

Полный перечень прилагаемых документов, которые доказывают законность требований заявителя (чеки, справки, договоры). Желаем своих целей конечно добиваться,И тем, что нравится по жизни заниматься.

В его формировании, кроме депутатов Государственной думы, принимает участие руководитель аппарата нижней палаты парламента. Часто коммунальные службы затягивают проведение ремонтных работ по восстановлению кровли по написанной жалобе. Для этого обязательно необходимо предоставить кредитной организации определенный пакет бумаг и составить заявление.

Какие льготы полагаются по закону.

Минимальная стоимость полиса составляет полторы тысячи рублей. Камерная дезинфекция мягкого инвентаря должна проводиться специализированными организациями и учреждениями. Заявление о выдаче дубликата можно направить через сайт госуслуг. Оформление нового электронного полиса. В зависимости от условий расторжения брака необходимо готовить заявление на расторжение брака с использованием разных форм.

Недостаточная педагогическая грамотность родителей.

Что касается юридических лиц, то в Банк данных исполнительных производств внесены не только названия фирм, но и индивидуальный налоговый номер, что позволяет четко идентифицировать юридическое лицо. В справке отражена вся информация о заработной плате претендента на налоговую скидку, а также сведения обо всех налоговых сборах, удержанных с нее и с остальных источников дохода. Хотела бы узнать вот о .

Бесплатная юридическая консультация по телефонам:
+7 (499) 653-60-72 Доб. 355 (Москва и обл.)
+7 (812) 426-14-07 Доб. 525 (Санкт-Петербург и обл.)

Внимание! Так как нормы законов всё время меняются и обновляются, информация в данной статье могла устареть. Вы можете позвонить нам по телефонам выше.

Также, для решения Вашей индивидуальной проблемы или вопроса воспользуйтесь следующей формой и заполните её - наши эксперты проконсультируют Вас совершенно бесплатно. Ждём Ваших обращений!